Ictiosis Arlequín Bebé: La Madre Abandona Al Recién Nacido Con Piel De Concha

Es normal que una mujer embarazada mire ansiosamenteansioso por dar a luz a su hijo y bañarlo con todo el amor y el cuidado que una madre puede ofrecer. Desafortunadamente, la esperanza de una mujer de 28 años se desvaneció después de dar a luz a un bebé prematuro que parece una criatura de otro planeta debido a una condición genética llamada Ictiosis Arlequín.

La madre que se negó a revelar su identidad,No pudo ocultar su horror y la decepción se negó a amamantar a su bebé, calificándolo de "extraterrestre" porque el niño nació con una cáscara endurecida de piel y rasgos deformados.

Pocas horas después de la noticia del nacimiento de laUna chica de aspecto "extraño" se rompió, decenas de lugareños fueron trasladados en tropel al hospital propiedad del gobierno en el distrito de Patna en Bihar, en el este de la India, donde la niña nació para verla. Como resultado de la gran multitud reunida fuera del centro médico, los médicos se vieron obligados a intervenir trasladándolos.

Mientras tanto, los padres jóvenes dijeron que estabantraumatizada por el nacimiento, describió a la niña como una maldición y se negó a aceptarla. Cuando la trajeron a casa, la madre se negó a sostenerla en sus brazos y la amamantó.

Ella dijo:

"No tengo idea de cómo sucedió esto. Yo y mi familia estamos completamente devastados. Estoy en estado de shock porque tenía muchas ganas de convertirme en madre de un niño sano, ya sea niña o niño ".

Los médicos creen que el niño no sobreviviríadurante mucho tiempo considerando el hecho de que ninguno de sus órganos se había desarrollado adecuadamente y que la probabilidad de supervivencia de tales casos es solo de uno en 10 millones.

La ictiosis arlequín es una forma extremadamente rara deictiosis y la más severa. La afección es un trastorno genético grave muy poco frecuente que afecta principalmente a la piel y hace que se vuelva gruesa. Los niños con este trastorno tienen la mayoría de sus cuerpos encerrados en una "armadura" de placas de piel blanca muy gruesa y dura, separadas por grietas profundas (fisuras) que pueden tirar y distorsionar los rasgos faciales.

Signos y síntomas de la ictiosis arlequín en recién nacidos

1. Piel gruesa que se agrieta y se parte. La tensión de la piel tira alrededor de los ojos y la boca, obligando a los párpados y los labios a dar la vuelta, revelando los revestimientos internos rojos. El pecho y el abdomen del bebé pueden verse severamente restringidos por la tensión de la piel, lo que dificulta la alimentación y la respiración.

2. Las víctimas presentan graves deformidades craneales y faciales.

3. Las manos y los pies pueden estar pequeños, hinchados y parcialmente flexionados.

4. Las orejas pueden parecer deformadas o faltantes, pero la piel gruesa realmente las fusiona con la cabeza.

5. La nariz puede estar muy poco desarrollada o completamente ausente.

6. Los párpados pueden estar evertidos (ectropión), lo que deja los ojos y el área alrededor de ellos muy susceptibles a la infección.

7. Los bebés con esta afección a menudo sangran durante el parto.

8. Las articulaciones a veces carecen de movimiento y pueden ser más pequeñas que el tamaño normal.

9. Algunas veces, los dedos pueden estar incompletos o más de lo normal

10. Los pacientes con esta afección son extremadamente sensibles a los cambios de temperatura debido a su piel dura y agrietada, lo que evita la pérdida de calor normal.

11. Alto riesgo de deshidratación, ya que su piel chapada no es adecuada para retener agua.

12. El parto prematuro es típico, dejando a los bebés en riesgo de complicaciones por parto prematuro.

13. Una constricción e hinchazón de la boca pueden interferir con la respuesta de succión y los bebés pueden necesitar alimentación por sonda.

Debido a la naturaleza delicada de los bebés conTrastorno de ictiosis arlequín, es necesario atenderlos en la unidad de cuidados intensivos neonatales de inmediato. Es necesario un ambiente de alta humedad en una incubadora calentada para ayudar a mantener la temperatura corporal y evitar que la piel se agriete.

En el pasado, la causa más común de muerte fue unLa infección sistémica y las víctimas rara vez sobrevivieron los primeros días de vida. Sin embargo, mejoró la atención intensiva neonatal y el tratamiento temprano con retinoides orales, como el medicamento Isotretinoína (Isotrex), 1 mg./kg. peso corporal, los bebés arlequín pueden sobrevivir.

Se ha descubierto que el retinoide oral tempranoLa terapia suaviza las escamas y estimula el desprendimiento de la piel. Después de tan solo dos semanas de isotretinoína oral diaria, las fisuras en la piel pueden sanar y las escamas en forma de placa casi pueden resolverse. La mejora también se puede ver en los párpados y los labios que se volvieron del revés en cuestión de semanas.

Tan desagradable como la ictiosis arlequín hace sulos pacientes miran, es importante saber que la condición no es contagiosa. El sobreviviente más viejo conocido es Nusrit "Nelly" Shaheen, quien nació en 1984 y goza de una salud relativamente buena a partir de mayo de 2008.